Rekommenderas, 2019

Redaktionen

Kan onani orsaka erektil dysfunktion?
Vad är orsaken till huvudvärk?
Ankyloserande spondylit: Röntgen- och bildteknik

Vad är Zollinger-Ellison syndrom?

Zollinger-Ellison syndrom är en sällsynt sjukdom som vanligtvis inträffar när en tumör som kallas ett gastrinom utvecklas i bukspottkörteln eller duodenum.

Ett gastrinom utsöndrar ett hormon som kallas gastrin, vilket resulterar i en överproduktion av syra i magen.

Gastrinom som resulterar i Zollinger-Ellison syndrom kan härröra från bukspottkörteln eller, mindre troligt, från tunntarmen. De härrör ibland från andra organ i kroppen, till exempel lymfkörtlar, mage, lever och äggstockar.

Enligt det nationella institutet för diabetes och matsmältnings- och njursjukdomar (NIDDK) är Zollinger-Ellison syndrom sällsynt. Ungefär, en i varje miljon människor kommer att utveckla syndromet, men det är vanligast bland män i åldern 30-50 år.

Någon som har Zolllinger-Ellison syndrom kommer sannolikt att utveckla svåra, återkommande sår i matstrupen, magen och duodenum och jejunum, vilka är de övre delarna i tunntarmen. Såren bildas på grund av överskott av syra.

symtom


En person med Zollinger-Ellison syndrom utvecklar tumörer i endokrina och bukspottkörteln som orsakar symptom som liknar ett magsår.

De flesta människor med Zollinger-Ellison syndrom har flera tumörer i det endokrina systemet, liksom tumörer i bukspottkörteln.

Tecknen och symtomen är liknande de hos ett magsår och innefattar:

  • obehag i överkroppen
  • brännande och värkande känsla i övre buken
  • diarre
  • blödning i matsmältningskanalen
  • generell svaghet
  • svart "tarry" avföring, som orsakas av blödning i mag-tarmkanalen
  • illamående
  • oavsiktlig viktminskning
  • låg aptit eller känner sig full för snabbt
  • kräkningar

Vissa människor kommer att uppleva halsbränna eller gastroesofageal reflux, när magsyra och mat från magen backar upp i matstrupen, vilket kan vara svårt


En läkare kommer att rekommendera test för att få reda på varför personen har höga gastrinnivåer och sedan rekommendera behandling.

Personer med kronisk magont inflammation och de som nyligen har genomgått magkirurgi kan ha höga nivåer av gastrin i blodet, även om magen inte producerar mycket syra.

Det är viktigt för läkaren att identifiera varför personen har höga gastrinnivåer, för att hitta rätt behandling. De kan testa surheten i magen.

Om magsyrahalten inte är hög, är det mycket osannolikt att personen har Zollinger-Ellison syndrom.

Om magen producerar för mycket syra kan en läkare rekommendera ett sekretinstimuleringstest. Detta inbegriper mätning av gastrinnivåer, injicering av hormonsekvensen och mätning av gastrinnivåerna igen.

Om gastrinhalten stiger, indikerar detta att Zollinger-Ellison är närvarande.

Övre gastrointestinala endoskopi

En övre gastrointestinal endoskopi innebär att en läkare sätter in ett endoskop i människans mun, ner i matstrupen och in i magen och tolvfingret för att leta efter sår.

En endoskop är ett långt, tunt rör som har ljus och videokamera i slutet som gör det möjligt för en läkare att se vad som händer inom vissa delar av kroppen.

Andra namn för förfarandet är:

  • övre endoskopi
  • övre GI endoskopi
  • esophagogastroduodenoscopy (EGD)

Läkaren kan också ta en biopsi eller vävnadsprov från duodenum för att testa gastrinproducerande tumörer.

Läkaren kommer att rekommendera att fasta för en viss tid före denna procedur.

Bildskärmar

En sjukvårdspersonal kan lokalisera tumörer med hjälp av:

  • en nukleär avsökning
  • en MR-skanning eller CT-skanning
  • en ultraljudsskanning

I endoskopisk ultraljud sätter doktorn ett endoskop med en ultraljudsenhet inuti kroppen. Detta gör det möjligt för dem att se inuti magen och tolvfingret.

En inre ultraljud hjälper till att identifiera tumörer och ta vävnadsprover. Personer måste fasta en stund före denna procedur.

Angiografi kan hjälpa till att hitta tumörer i bukspottkörteln. En läkare sätter in en kateter, som är ett flexibelt rör, i artärer nära bukspottkörteln.

En sjukvårdspersonal injicerar sedan en kontrastfärg i blodkärlet genom katetern. Färgen visar på röntgenbilder, som markerar blodkärl. Dessa tenderar att vara tätare inuti tumörer.


Om du tar mediciner för att kontrollera överdriven syra kan det ge sår en bättre chans att läka, vilket resulterar i färre symptom.

Den första behandlingslinjen för överskott av syrabehandling är en protonpumpshämmare (PPI). Detta är en typ av läkemedel som hjälper till att kontrollera överflödig syraproduktion. PPI sänker syra genom att blockera verkan av små pumpar inuti syrasekretande celler.

Exempel på PPI: er inkluderar:

  • esomeprazol (Nexium)
  • omeprazol (Prilosec)
  • lansoprazol (Prevacid)
  • pantoprazol (Protonix)
  • rabeprazol (Aciphex)

Personer med kronisk Zollinger-Ellison syndrom kan använda pantoprazol tabletter med fördröjd frisättning som ett långtidsbehandlingsalternativ.

Om magsyrahalten sjunker, har peptiska sår en bättre chans att läka, och det kommer färre symptom på Zollinger-Ellison syndrom.

Kirurgi

Tumörer kan vara svåra att ta bort eftersom de tenderar att vara små och svåra att hitta. En kirurg kan ta bort en enda tumör men kan inte kunna utföra operation om det finns flera tumörer, eller om de har spridit sig över hela levern.

Enligt den nationella organisationen för sällsynta sjukdomar (NORD) förekommer framgångsrikt avlägsnande av ett gastrinom i cirka 20-30 procent av fallen.

Om en person har ett magsår, kan läkaren föreslå kirurgi för att:

  • stäng eventuella skador eller perforeringar som har uppstått, till exempel i magen eller tolvfingertorns vägg
  • för att avlägsna ett blockage som orsakas av ett sår
  • för att sluta blöda

I sällsynta och svåra fall kan en kirurg ta bort magen.

Förebyggande

De flesta fall av Zollinger-Ellison syndrom är sporadiska. Det betyder att det inte beror på ett annat tillstånd, och det är inte möjligt att antingen förutse vem som ska ha det eller sätt att förhindra det.

Om det emellertid finns en familjhistoria för MEN1-genmutation, kan en läkare rekommendera att en person genomgår prediktiv testning även om de inte har några symtom.

I en ålder av 20 år har en person med MEN1-genmutationen en 50-procents chans att ha symtom. Vid 40 års ålder ökar risken för att utveckla symtom till 95 procent, enligt informationscentret för genetiska och sällsynta sjukdomar (GARD).

Om en person inte visar symtom vid 40 års ålder finns det en bra chans att de inte har en MEN1-mutation.

Hittills finns det inga tecken på att kost påverkar risken för att utveckla syndromet.

Hur matsmältningssystemet fungerar

Magen, duodenum och bukspottkörteln är en del av matsmältningssystemet. Magen och bukspottkörteln utsöndrar gastrin som stimulerar produktionen av magsyra och andra matsmältningssaft som hjälper till att bryta ner maten.

Gastrin färdas i blodet och signalerar till andra mageceller för att frigöra magsyra för att hjälpa till att bryta ner maten.

Maten flyttas in i duodenum, den första delen av tunntarmen. Där sönderdelar sekret det vidare. Tarmtarmen är det rörformade organet mellan magen och tjocktarmen.

I ett hälsosamt system kontrollerar magcellerna hur mycket gastrin en person producerar. Detta förhindrar att stora mängder magsyra bildas.

I Zollinger-Ellison syndrom kan det finnas en störning i balansen, eftersom gastrinom producerar extra gastrin.

Populära Kategorier

Top